Болезнь Пертеса

Болезнь Пертеса — редкое детское заболевание, при котором развивается асептический некроз (то есть омертвение без инфекции) головки бедренной кости. При этом специалисты подчеркивают системный характер патологии: установлено, что у 33% детей с болезнью Пертеса врачи находят задержку «костного возраста» — это значит, что их скелет созревает на 1–2 года медленнее нормы.

Данная статья полностью посвящена подробному разбору этого заболевания: из нее вы узнаете, как современная наука объясняет ее причины, и почему ее нельзя считать болезнью исключительного одного сустава — согласно исследованиям, у 68% пациентов с Пертесом обнаруживаются скрытые изменения в позвоночнике и даже здоровой конечности. 

Причины болезни Пертеса

До сих пор точный механизм запуска болезни Пертеса остается до конца не изученным. Однако ученые всего мира сходятся в едином мнении: это — многофакторный процесс, включающий в себя следующие факторы:

• Нарушение кровоснабжения (ишемия) — одна из главных теорий. Считается, что болезнь начинается с временного прекращения или значительного ухудшения кровотока в мелких сосудах, питающих головку бедренной кости. Это приводит к гибели костной ткани и костного мозга без участия инфекции;

• Генетическая предрасположенность — у многих пациентов прослеживается явная семейная предрасположенность. Исследования выявили связь с определенными мутациями генов, присутствующими у заболевших детей;

• Дисплазия соединительной ткани — у многих детей с Пертесом обнаруживаются сопутствующие признаки слабости соединительной ткани — гипермобильность суставов, плоскостопие, паховые грыжи, аномалии зрения. Это может создавать предпосылки для повышенной уязвимости сосудов и самой костной структуры головки бедра.

Некоторые факторы риска, хоть и не являются прямой причиной, также могут сыграть свою роль триггера у предрасположенных детей. К ним относятся различные микротравмы, гормональный дисбаланс и инфекции.

Классификация и стадии развития болезни Пертеса

Болезнь Пертеса принято подразделять на следующие формы:

• Одностороннюю форму — в этом случае поражение бедренной кости и тазобедренного сустава происходит только с одной стороны;

• Двустороннюю форму — наблюдается поражение обоих тазобедренных суставов.

Также в травматологии и ортопедии существует стадийная классификация болезни Пертеса. Она включает в себя пять стадий:

• Стадия I — с небольшим очагом некроза и быстрым восстановлением тока крови в эпифизе;

• Стадия II — мертвые участки рассасываются, головка теряет структурную целостность и начинает «распадаться» на фрагменты под нагрузкой;

• Стадия III — появляется новая, живая костная ткань, замещающая участки рассасывания. Головка начинает восстанавливать свою плотность и форму;

• Стадия IV — интенсивность болевого синдрома снижается, структура новообразованной кости становится равномерной или же остается деформированной;

• Стадия V — завершение процесса восстановления кости. Головка бедра приобретает свою окончательную форму и структуру, которая может быть близкой к норме или иметь различную степень деформации. Деформация, возникшая на стадиях II-III, сохраняется навсегда.

Симптомы

Симптомы болезни Пертеса развиваются постепенно и часто бывают не очень яркими на ранних стадиях, что приводит к поздней диагностике. Поэтому важно обратить внимание на следующие характерные признаки:

• Легкое прихрамывание — ключевой ранний симптом. Ребенок начинает слегка прихрамывать, особенно после физической активности или к концу дня. На более поздних стадиях хромота становится постоянной;

• Боль — чаще всего во время ходьбы, может иррадиировать в колено, что сбивает с толку родителей и врачей, ведь этот симптом может быть характерен и для ряда других заболеваний, например, для болезни Кенига;

• Ограничение подвижности в тазобедренном суставе;

• Мышечная атрофия и слабость;

• Укорочение конечности (на поздних стадиях).

Могут также наблюдаться сопутствующие неспецифические признаки, такие как, например, повышенная утомляемость, легкий отек или повышение местной температуры (редко).

Диагностика

Ранняя и точная диагностика болезни Пертеса очень важна для предотвращения тяжелых деформаций сустава. Ее «золотым стандартом» является рентгенография тазобедренных суставов в двух проекциях, которая позволяет выявить характерные изменения по стадиям. Однако важно понимать, что на самой ранней стадии рентген может ничего не показать. В таких сомнительных случаях или для более детальной оценки необходима магнитно-резонансная томография (МРТ). 

Ультразвуковое исследование (УЗИ) также помогает оценить состояние хрящевой части головки, особенно у маленьких детей. В сложных ситуациях или для дифференциальной диагностики может применяться компьютерная томография (КТ). Также обязателен тщательный клинический осмотр ортопеда с использованием специфических тестов.

Возможные осложнения

Главным и, пожалуй, самым серьезным осложнением болезни Пертеса является деформирующий коксартроз (артроз тазобедренного сустава) в молодом возрасте. Чем сильнее нарушена структура головки бедренной кости, тем раньше и агрессивнее развивается артроз, сопровождающийся хронической болью, выраженным ограничением движений и хромотой и часто требующий эндопротезирования сустава в относительно молодом возрасте. 

Другими возможными осложнениями являются выраженное укорочение конечности, стойкие контрактуры (ограничения движений) в тазобедренном суставе, атрофия мышц бедра и ягодицы, развитие сколиоза (искривления позвоночника) из-за тазового перекоса. 

Лечение болезни Пертеса

Тактика лечения всегда строго индивидуальна и зависит от возраста ребенка, стадии болезни, объема поражения и уже имеющейся деформации. 

Консервативное лечение — это основа для детей младше 6 лет с небольшим объемом поражения. Оно включает в себя разгрузку сустава (использование костылей, специальных ортезов), поддержание амплитуды движений с помощью регулярной лечебной гимнастики (ЛФК), физиотерапию. Иногда может потребоваться медикаментозная поддержка (сосудистые препараты, противовоспалительные средства). 

Хирургическое лечение чаще требуется детям более старшего возраста с выраженной деформацией и предполагает различные виды остеотомии.

Реабилитация

Реабилитация — неотъемлемая, важная и длительная часть лечения болезни Пертеса, которая может длиться годами, вплоть до окончания роста скелета. Основу реабилитации составляет систематическая лечебная физкультура (ЛФК), включающая упражнения на растяжку, увеличение амплитуды движений, силовые тренировки, тренировку баланса. Активно используются водные упражнения (бассейн), физиотерапия. По мере восстановления структуры кости и под контролем врача постепенно увеличивается нагрузка на сустав. 

Прогноз и профилактика

Прогноз при болезни Пертеса различен и зависит от возраста начала болезни, объема поражения головки бедра и адекватности и своевременности лечения. При ранней диагностике и правильной терапии у детей младшего возраста с небольшим поражением часто удается добиться хорошего исхода с практически полностью восстановлением функций сустава и минимальным риском раннего артроза. У детей старшего возраста с обширным некрозом, несмотря на лечение, высок риск развития деформирующего коксартроза, требующего эндопротезирования в будущем. 

Первичной профилактики (то есть той, которая предотвратит развитие) патологии, увы, не существует из-за не до конца ясных причин. Вторичная профилактика направлена исключительно на предотвращение осложнений и заключается в максимально ранней диагностике, строгом соблюдении назначенного лечения и длительном наблюдении ребенка ортопедом до окончания роста.

Список литературы